川崎病症状解析：儿童常见血管炎症疾病揭秘

小儿川崎病的主要临床表现有哪些？

川崎病（Kawasakidiseaes）又称皮肤粘膜淋巴结综合症（muco-cuta-meouslymphnodesyndrome，MCLS）是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。川崎病的具体病因尚不明确，但暴发性和流行性的特点意味着可能是感染性疾病。患者可能有遗传倾向。

全身性感染导致全身性炎症反应，包括心血管、呼吸道、消化道、泌尿生殖、神经和淋巴系统的炎症反应。可形成动脉瘤。炎症还可继发进展性的动脉狭窄。

川崎病是发达国家中获得性心脏病最常见的病因。在日本，每90个5岁以下小儿中，即有一个患有川崎病。在美国大陆，每1000位5岁以下小儿中，即有1位患病。亚裔、有阳性家族史和5岁以下小儿为该病的好发人群。

临床典型表现多为5岁以下儿童突然发病，症状有发热以及以下 5 种症状中的 4 种，包括：结膜充血但不累计角膜缘；喉咙，舌头和嘴唇红斑，可见嘴唇脱皮；各种各样的皮疹，腹股沟处最多见，且伴有脱屑；四肢红斑和肿胀；颈部淋巴结肿大。其他非特异性症状包括：过度烦躁、拒绝负重、呕吐、腹泻。急性川崎病很少导致死亡，多见于漏诊或迟诊。

超声心动图可发现心包积液、冠状动脉失去正常的渐细性结构、冠状动脉瘤、左心功能下降以及二尖瓣关闭不全。胸片示冠状动脉瘤钙化。CTA对小的冠脉扩张、动脉瘤和狭窄的敏感性和特异性最佳。

治疗建议：

所有患者一旦确诊后，均应尽快静脉注射免疫球蛋白，并口服大剂量阿司匹林。在最初10天内静脉注射免疫球蛋白，可以减少并发冠脉疾病的风险，并改善心肌功能。对于已发生冠脉异常的患者，需持续长期使用低剂量阿司匹林。对已有严重冠脉病变的患者，可采用氯吡格雷和 / 或抗凝治疗。对于难治性病例，可加用强的松龙。

大多数川崎病患儿对免疫球蛋白治疗有反应，起始发热后4到6周且尚未产生冠脉异常的患儿预后较好。严重情况下可有血栓性冠状动脉闭塞和心肌梗死，这时需要介入或搭桥治疗。极其危重患者可能需要心脏移植。已上摘录《丁香园》

在临床上主要对发热超过3天已上的儿童，如果发现孩子有皮疹、眼结膜充血，口唇樱红，干裂，舌头呈杨梅状，手指及脚趾肿胀，脱皮，要提高警惕，建议去医院检查血象，C反应蛋白，血沉、心脏彩超看看冠状动脉有没有扩张，以便及时发现病情有利于提高诊断和及时治疗。

何谓“川崎”病。

川崎病，又名皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以血管炎为中心的全身性脏器炎症，多影响到心脏、肾脏、消化道等，主要在4岁以下婴幼儿中发病，近年来其发病率持续增长，已取代风湿热成为儿童期主要的心脏病源。

川崎病的具体病因至今不明，但其引发的发热、皮疹、淋巴结肿大等症状，虽为一过性，但其对心脏、血管造成的损害却是永久性的，这一损害发生率约为13%至20%，主要影响的是冠状动脉，表现为冠状动脉炎、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状...等等。

川崎病的严重性在于其对心脏、血管的永久性损害，特别是冠状动脉的损害。这一疾病在婴幼儿中的发病率高，且其病因不明，使得预防和治疗都面临挑战。因此，对于川崎病的防治工作，需要我们深入研究其病因，加强预防措施，提高治疗水平，以减少其对婴幼儿的伤害。

川崎综合征是什么病

川崎综合征即川崎病，又名皮肤黏膜淋巴结综合征，是儿童最常见的一类血管炎性疾病。因为川崎病最容易导致心脏冠状动脉受累，所以川崎病已经成为儿童获得性心脏病的一个最主要病因。但是川崎病并不可怕，早期诊断并积极治疗，预后非常好。

川崎病的主要病理表现是免疫相关的血管炎，所以主要的临床症状也与血管炎相关，比如最常见的症状之一就是长时间的发热，呈稽留的高热，可以达到39℃甚至40℃。发热的同时，患者双侧或者单侧的颈部淋巴结也可以出现炎症改变，表现为非化脓性肿大。其他症状还有双侧球结膜的明显充血，嘴唇发红甚至出现皲裂，舌乳头由于血管炎性浸润会有明显突起，呈草莓样或杨梅样外观。在川崎病的病史中，患者躯干、颜面、四肢都可能出现多形性皮疹，特别是四肢末端，在急性期会出现明显的硬肿、掌托潮红，恢复期会出现典型的膜状脱皮。

什么是川崎病

川崎病是一种急性全身性中、小动脉炎为主要表现的疾病。具体细节解释如下：

川崎病也被称为皮肤黏膜淋巴结综合征。其主要特点包括：

1. 急性发热：通常持续5天以上，体温常高达39℃以上。

2. 全身血管发炎表现：包括球结合膜充血、唇充血皲裂、草莓舌、手足硬性水肿以及多形性红斑等皮肤表现。

此外，还可能伴随颈部淋巴结肿大。

川崎病在婴幼儿中较为常见，且男孩的发病率略高于女孩。其病因尚不完全清楚，可能与感染、免疫反应等因素有关。多数患儿在发病后会出现一定的自身抗体反应，导致全身血管炎症。该病症可能引发多种并发症，如心脏损害等。因此，早期诊断和及时治疗非常重要。对于川崎病的治疗，主要是控制炎症、减轻血管炎症的损害，同时预防或减少并发症的发生。治疗方法包括药物治疗和对症治疗等。在治疗过程中，医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，以达到最佳的治疗效果。

以上内容仅供参考，如需了解更多关于川崎病的信息，建议查阅相关医学文献或咨询专业医生。

小儿川崎病的症状有哪些呢？

小儿川崎病的症状主要包括高热、皮疹、口腔黏膜炎、结膜炎、淋巴结肿大等。

川崎病的治疗主要是使用高剂量的静脉免疫球蛋白（IVIG）冲击疗法，以抑制炎症反应和减轻心血管系统的损害。在治疗过程中，还需要密切监测患儿的心电图、心脏超声等检查，以及时发现并处理心血管并发症。此外，家长应积极配合医生的治疗建议，为患儿提供良好的护理环境，促进其早日康复。

川崎病是一种儿童常见的全身性血管炎，主要影响婴幼儿。其病因尚不明确，可能与感染、免疫反应等因素有关。除了上述症状外，川崎病还可能导致心血管系统的损害，如冠状动脉扩张、心肌炎等。因此，对于出现这些症状的患儿，应及时就医进行诊断和治疗。

川崎病是重大疾病吗

川崎病是儿童比较常见的血管炎症性疾病，主要的临床表现可有发热超过五天，抗生素治疗无效，有皮疹、黏膜的病变、结膜充血、口唇皲裂和舌头像杨梅舌，包括恢复期手足末端手套袜套样的脱皮表现，甚至有肝脾肿大，更严重的病例会合并冠状动脉扩张和冠状动脉瘤。

对于普通的川崎病，没有合并心脏损伤的，还可以认为它是普通的疾病，危害可能还不是特别大，但是如果出现心脏的并发症，形成了冠状动脉扩张和动脉瘤，就属于一种重大的疾病，甚至会影响到孩子预后。

但是，在商业保险中并不归属于重大疾病的范畴，只是因为严重的川崎病会影响孩子将来的预后和健康，所以认为应该是重大疾病。另外，诊断川崎病在应用丙种球蛋白的时候，保险报销丙种球蛋白，而其他疾病应用丙种球蛋白是不给报销的。

川崎病的临床表现？

川崎病，又称皮肤粘膜淋巴结综合症，是一种以全身血管炎为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。川崎病是一种比较常见的病种，其患病的主要人群是小孩子，一旦患上川崎病，其表现的症状对患儿的身体健康影响很大，近年来川崎病已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。那么接下来我们就下来了解一下川崎病的临床表现有哪些：

(1)体温异常升高，常为川崎病最早出现的临床表现，高达39度以上，出现持续性发热的现象，时间一般为5～11天甚至更久(2周到一个月不等)，抗生素治疗无效。

(2)双眼出现充血发红的现象，常见双侧结膜充血。

(3)身上会出现各种形态，大小不一的红斑皮疹。

(4)急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀，以前颈部最为显著，直径约1.5cm以上，大多在单侧出现，稍有压痛，于发热后3天内发生，数日后自愈，发热不久(约1～4日)即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹，偶见痱疹样皮疹，多见于躯干部，但无疱疹及结痂，约一周左右消退。

(5)手足发硬肿胀，手指和脚趾间有红斑出现，10天后出现特征性趾端大片状脱皮，出现于甲床皮肤交界处。

(6)口腔，牙龈，咽喉等出会有发红的现象出现，舌头也会发红，出现杨梅舌。

(7)患儿往往出现心脏损害，发生心肌炎，心包炎和心内膜炎的症状，患者脉搏加速，听诊时可闻心动过速，奔马律，心音低钝，收缩期杂音也较常有，可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭，作超声心动图和冠状动脉造影，可查见多数患者有冠状动脉瘤，心包积液，左室扩大及二尖瓣关闭不全，X线胸片可见心影扩大。

川崎病有哪些表现?致病原因是什么?该如何预防和治疗呢?

川崎病，也称为皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种主要影响5岁以下儿童的疾病，以全身急性血管炎为特征。最初由川崎富作医生于1967年在日本报道，因此得名。在中国和日本，其发病率呈上升趋势，成为儿童中最常见的先天性心脏病之一。本病可能并发严重心血管并发症，未经治疗，心血管并发症的发病率高达20%-25%。

川崎病的病因尚未明确，主要归因于感染因素、免疫系统过度激活以及有机汞中毒、洗衣液、环境污染或过敏性因素等非感染性因素。

本病好发于5岁以下的亚裔儿童，北京、上海以春夏为高发期，日本冬季为高发期。在中日两国，发病率均呈上升趋势。

川崎病的临床表现多样，包括持续性发热、无泪性结膜炎、一过性颈部淋巴结肿大、口唇充血干裂伴有口腔弥漫性红斑、全身多形性红斑、手硬结性水肿、指尖膜状脱落斑等。心脏是最常受累的器官，可能表现出心肌炎、心包炎、心内膜炎，并可引发各种类型的心律失常。

川崎病的病程包括急性发热期、亚急性期和恢复期，病程长短不一。实验室检查和物理检查有助于诊断，包括白细胞总数升高、C-反应蛋白和红细胞沉降率升高、血小板升高、转氨酶升高、低白蛋白血症、无菌性脓尿、脑脊液单核细胞增多等。

诊断标准包括发热超过5天、颈部淋巴结非化脓性肿大、口腔黏膜干燥充血、杨梅舌、口唇皲裂、手足硬肿、末端脱皮等症状。不完全（典型）川崎病诊断的标准为儿童发热≥5天，具备2或3项主要临床特征，除外其他可能解释发热的疾病。

川崎病的并发症主要包括冠状动脉扩张和冠状动脉瘤。急性期应定期复查心脏彩超，病后半年、1年、2年、3年、5年均应定期复查心脏超声。治疗目标是降低炎症反应、预防血栓形成。急性期主要治疗包括静脉注射丙种球蛋白、阿司匹林、辅助治疗等。远期治疗则侧重于血栓预防和冠状动脉监测，以保持心血管健康。

绝大多数患儿经过适当治疗可以康复，但仍有5%-9%的患儿可能出现心血管系统的并发症，严重者可能因冠状动脉瘤破裂、心肌梗死或心肌炎而危及生命。

什么是川崎病？对孩子有什么危害？如何诊治与长期管理？

川崎病（Kawasaki disease,KD）又称皮肤粘膜淋巴结综合征, 1967年由日本川崎富作首先报告，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。KD多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，少部分发生狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死。KD是儿童期缺血性心脏病的主要原因。KD发病与种族有关，亚裔较多，日本民族最多。

婴儿及儿童均可发病，但80-85在5岁以内，好发于6-18月婴儿。男女比例约1.3-1.5:1。冬春季节较多。病程为自限性，约6-8周。复发率占2-3，同胞发病1-2。病死率约0.2-1，死亡原因为冠状动脉瘤与栓塞。

KD至今病因不明确,多数学者认为与感染有关。本病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。

一、病理改变

本病血管炎病变可分四期：

1、急性期：1-11天，动脉周围炎，微血管及小动脉炎，中型及大型的动脉内膜炎症。

2、亚急性期：11-21天，动脉瘤、血栓形成，中型动脉狭窄，血管壁水肿。

3、恢复期：21-60天，血管的炎症减轻，动脉逐渐消退。

4、慢性期：60天以后，瘢痕形成，内膜增厚。

二、临床表现

1、高热：热程在5天以上，抗生素治疗无效。

2、皮疹：躯干部为主的斑丘疹，不痒，无疱疹及结痂。

3、双眼球结膜充血：无分泌物，非化脓性。

4、口唇：口唇潮红、杨梅舌，口腔咽部粘膜弥漫性充血。

5、手足：急性期硬性水肿，掌趾及指趾端有红斑；恢复期甲床皮肤移行处开始膜样脱皮。

6、淋巴结：颈部淋巴结肿大，非化脓性。

7、其他：卡疤发红；肛周潮红，脱皮。

三、实验室检查

1、外周血象：白细胞增高，以中性粒细胞为主，约一半患儿伴有贫血，第2周开始血小板增高，可持续4-6周。

2、C反应蛋白（CRP）及血沉（ESR）中度以上增高。

3、心电图：低电压、ST-T改变、P-R间期延长、心律失常如室上速、房颤、室速及房室传导阻滞等。

4、超声心动图：心包积液、左室扩大、瓣膜关闭不全、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤并血栓形成等。

5、CT与MRI 可辅助诊断冠状动脉病变。

6、心导管检查 选择性冠状动脉造影是诊断冠状动脉病变的金标准。

四、实验室检查

1、尿常规：白细胞增多，蛋白尿。

2、脑脊液：单核细胞增多。

3、肝功：白蛋白（ALB）降低，转氨酶增高。

五、诊断（日本KD研究班2002年2月）

1、典型川崎病

（1）发热5天以上，加以下5条中4条：

①双侧球结膜充血，无渗出物

②口唇潮红、杨梅舌，口腔咽部粘膜弥漫性充血。

③急性期手足硬性水肿，掌趾及指趾端有红斑；恢复期甲床皮肤移行处开始膜样脱皮。

④斑丘疹、多形性红斑样或猩红热样皮疹。

⑤颈部淋巴结肿大，直径超过

1、5cm。

（2）排除其他疾病

（3）如发热只伴有其他三条，但有冠状动脉瘤形成者亦可诊断KD。

2、不完全性KD（incomplete KD）

（1）是指发热5天，但其他5项临床特征中仅具有2项或3项，且除外猩红热、药物过敏综合征、Stevens-Johnson综合征、中毒性休克综合征、腺病毒感染、Epstein-Barr（EB）病毒感染等发热性疾病。

（2）不完全性KD的参考项目

①卡介苗接种处再现红斑；

②血小板数显著增多；

③CRP、ESR明显升高；

④超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增加；

⑤心脏杂音（二尖瓣关闭不全或心包摩擦音）；

⑥低白蛋白血症、低钠血症。

六、KD急性期治疗

1、静脉注射人丙种球蛋白（IVIG）：丙种球蛋白单剂2g/kg，10-12小时内静脉输入，取得良好疗效。主张早期（发病7天内）应用，效果好，早期应用IVIG可使冠状动脉损害的几率降低至5以下。

2、阿司匹林：30-50mg/kg、d，分3-4次口服至热退，至病程14天，改为3-5mg/kg、d，分2次口服，共8-12周。

3、KD不反应的治疗

完成初始IVIG后48小时仍持续发热或再次发热。大部分专家建议再次给予1-2g/kg的IVIG。可适当应用糖皮质激素。

七、冠状动脉损害的分级与管理

1、冠状动脉损害的分级

(1) Ⅰ级：无冠状动脉瘤（2周后）。

(2) Ⅱ级：一过性冠状动脉扩张，1个月时消退。

(3) Ⅲ级：冠状动脉轻度扩张，内径小于4mm。

(4) Ⅳ级：中等大小冠状动脉瘤，内径介于4-8mm。

(5) Ⅴ级：巨大冠状动脉瘤，内径大于8mm。

(6) Ⅵ级：冠状动脉狭窄、心肌缺血。

2、KD合并冠状动脉损害的分级管理方案

KD随访：

1、

2、

3、

6、12个月及每年随访1次。

(1) Ⅰ级：无冠状动脉瘤（2周后）。 口服ASP3个月，不必限制活动。

(2) Ⅱ级：1个月时消退。管理同Ⅰ级。

(3) Ⅲ级：1个月时仍扩张。ASP用至冠状动脉恢复正常后3个月。适当限制活动。

(4) Ⅳ级：抗血栓治疗，禁止剧烈活动。

(5) Ⅴ级：抗血栓治疗，禁止任何活动，必要时做冠状动脉造影。

(6) Ⅵ级：冠状动脉狭窄、心肌缺血。临床症状有心绞痛，ECG显示缺血性改变，超声显示有血栓形成、节段运动异常。尽可能进行冠状动脉造影，明确患病部位和程度。管理同Ⅴ级。