吉兰巴雷综合征：罕见神经疾病解析

吉兰-巴雷综合征是什么意思

吉兰-巴雷综合征是一种自身免疫介导的周围神经病，常常会累及多数的脊神经根和周围神经，有时也会累及脑神经。一般临床特点为急性起病，在病前1-3周会有消化道或呼吸道的感染史或疫苗接种史，一般病情会在两周左右达高峰。

主要会出现肢体对称性的、迟缓性的肌无力，肢体的麻木，手套、袜套样的感觉减退，以及还会出现颅神经损伤，导致的双侧面瘫，或者出现舌咽迷走动眼展神经的损伤。同时可以伴有自主神经功能障碍，比如表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、尿便障碍或者手足肿胀、营养障碍等等。

可以做的检查包括脑脊液检查，可以出现蛋白细胞分离的特征，肌电图还会显示潜伏期延长、传导速度减慢、H反射、F波阳性等等。

吉兰-巴雷综合征病理

吉兰-巴雷综合征（GBS）的病理改变主要表现为血管周围炎性细胞浸润，伴有节段性脱髓鞘和不同程度的华勒变性。病理学理论分为两种：一种认为脱髓鞘主要由神经水肿引起，另一种认为是神经内膜炎性细胞浸润所致。

在GBS的病理过程中，镜下可见周围神经节段性脱髓鞘和血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润，形成血管鞘。严重病例中可见多形核细胞浸润，病变广泛分布于脑神经、脊神经前、后根、后根神经节及周围神经等部位。运动和感觉神经均受损，交感神经链及神经节也可能受到影响。不同病例的受损神经不同，可能是GBS症状及电生理类型多样性的原因之一。

前角细胞或脑神经运动核可见不同程度的肿胀、染色质溶解，其程度取决于轴索损伤部位和程度。轴索变性靠近神经细胞可导致细胞死亡。后角细胞病变相对较轻，严重轴索变性时，肌肉病理表现为神经源性肌萎缩。

免疫组化光镜下偶可见周围神经IgM、IgG及补体C3沉积，可证实GBS和EAN急性期巨噬细胞及胶质细胞HLA和粘附分子的表达。电镜下可观察到血管周围巨噬细胞“撕开”髓鞘和吞饮髓鞘的过程。在AIDP（急性感染性脱髓鞘性多发性神经病）中，轴索保持完整，髓鞘与轴索间无免疫细胞。

扩展资料

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneurithy，AIDP），临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。

吉兰-巴雷综合征能治愈吗

1. 吉兰-巴雷综合征是一种自身免疫性神经病，通常可以通过及时的治疗得到控制，并且在很多情况下可以治愈。

2. 这种综合征的确切原因尚不完全清楚，但被认为与病毒感染后免疫系统的异常反应有关。

3. 诊断吉兰-巴雷综合征通常涉及肌电图、血液中肌酶水平检测以及腰椎穿刺检查脑脊液中蛋白质与细胞的比例。

4. 一旦确诊，早期治疗至关重要，其中免疫球蛋白治疗和血浆置换是有效的手段，能够迅速缓解患者的无力症状。

5. 治疗后期，患者还需要接受神经营养支持和康复训练，以促进恢复。

6. 多数患者在经过适当治疗后可以实现症状的缓解甚至完全康复。

吉兰-巴雷综合征辅助检查

吉兰-巴雷综合征（GBS）是一种神经系统疾病，其辅助检查对于确诊和理解病情进展至关重要。脑脊液（CSF）检查显示蛋白-细胞分离现象是GBS的特征之一，即蛋白水平升高而细胞数正常。在疾病初期，CSF蛋白水平通常正常，随后随着临床症状的稳定，蛋白水平开始升高，并在发病3至6周时达到峰值，可达20g/L。这一变化表明神经根病变导致了根袖对蛋白的吸收障碍。在CSF和外周血检查中，白细胞计数通常少于10×10∧6/L。此外，常可检测到寡克隆带，这表明部分免疫球蛋白在鞘内合成，暗示该病与免疫系统有关。

神经传导速度（NCV）和肌电图（EMG）检查对GBS的诊断和确定原发性髓鞘损伤非常重要。早期检查中，可能仅F波或H反射出现延迟或消失。F波的变化通常代表神经近端或神经根损害，对GBS的诊断具有重要价值。电生理检查显示NCV减慢，近端潜伏期延长，波幅正常或轻度异常，这表明存在脱髓鞘改变。NCV减慢通常在疾病早期即可观察到。肌电图的早期改变表现为运动单位动作电位（MUAP）的降低。随着病情的发展，发病2至5周内可见纤颤电位或正相波，而6至10周时，近端纤颤电位明显增加，远端纤颤电位可持续数月，这些变化为GBS的诊断提供了重要依据。

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）是一种以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为特点的自身免疫性周围神经病。经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuritis，AIDP），其临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。

吉兰巴雷综合征诊断

吉兰巴雷综合征（Guillain-Barré Syndrome, GBS）的诊断依赖于临床表现、神经病理特征和辅助检查结果。以下是针对不同类型GBS的诊断标准概述：

1. AIDP（急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病）诊断标准：

- 常有前驱感染史，急性起病，病情迅速加重，通常在2周内达到高峰。

- 对称性四肢和面部肌肉无力，严重时可影响呼吸肌，腱反射减弱或消失。

- 可伴有轻度感觉异常和自主神经功能障碍。

- 脑脊液检测显示蛋白细胞分离现象。

- 电生理检查显示远端运动神经传导异常，如潜伏期延长、传导速度减慢等。

2. AMAN（急性运动轴索神经病）的诊断标准与AIDP相似，但电生理检查显示运动神经轴索损害更为显著。

3. AMSAN（急性混合感觉运动神经病）的特点是感觉和运动神经轴索损害明显。

4. MFS（Miller-Fisher综合征）的特征是急性起病，主要表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射减低，肢体肌力正常或轻度减退，脑脊液同样有蛋白-细胞分离。

5. 急性泛自主神经病：快速发病，广泛交感和副交感神经功能障碍，可能伴有轻微肢体无力和感觉异常，脑脊液同样异常，病程自限性。

6. ASN（急性感觉神经病）的诊断标准包括对称性肢体感觉异常，脑脊液蛋白-细胞分离，感觉神经损害的电生理表现，病程自限性且需排除其他病因。

这些标准有助于医生进行精确诊断，结合临床表现和实验室检查，以确定患者的具体类型和治疗方案。吉兰-巴雷综合征是一种自身免疫性周围神经病，其特点是周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润。经典型GBS称为AIDP，临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。

吉兰-巴雷综合征是什么病

1. 吉兰-巴雷综合征是一种由自身免疫介导的周围神经疾病。

2. 该病的主要特征是脊神经根和周围神经的损害，也常累及脑神经。

3. 患者通常急性起病，症状在两周内达到高峰。

4. 疾病表现包括四肢远端的对称性肌肉无力和末梢型感觉障碍。

5. 患者常出现手套、袜套样的感觉分布。

6. 脑神经受累可能导致双侧山掘面神经麻痹或舌咽迷走神经损伤。

7. 此外，还可能出现自主神经功能障碍，如皮肤潮红、出汗增多、心动过速等。

8. 患者在发病1-3周前可能有呼吸道或胃肠道的前驱感染史，或疫苗接种史。

9. 肌电图检查可能显示神经传导速度减慢，潜伏期延长，H反射、F波异常。

10. 脑脊液化验常出现蛋白细胞分离现象，是其特征之一。

吉兰－巴雷综合征是什么？

吉兰－巴雷综合征（GBS）是一种常见的神经系统疾病，早期识别和及时治疗对于大多数患者的预后至关重要，尤其是对于病情严重的患者。该病的诊断依据一系列严格的标准，包括渐进性四肢无力、腱反射减弱、病情快速进展、感觉障碍、特定脑神经受损、自主神经功能障碍以及病史中可能存在的感染触发因素。诊断过程中，脑脊液检查和电生理检查也起着关键作用，通常伴随血浆交换、免疫球蛋白静脉滴注、皮质类固醇、维生素和辅助治疗等措施。治疗策略根据病情的严重程度而定，从轻度到重度，可能涉及血浆置换的频率和剂量，以及激素的使用。此外，呼吸支持、并发症预防和康复治疗也是必不可少的组成部分。总的来说，GBS的管理需要综合考虑病人的具体状况，以确保最佳的治疗效果。

吉兰巴雷是什么病

吉兰巴雷又叫格林巴利综合征，是一种因为自身免疫因素导致的周围神经病变。在起病的时候，一般会有感冒，腹泻或者有细菌感染，或者病毒感染之后人产生免疫反应。

在免疫反应过程中调控免疫反应的免疫细胞发生误差，错误把神经根某些组织当成病毒或当成细菌而产生了免疫反应。造成神经根的髓壳或者肘管遭到迫害，从而引起的一系列综合征的症状。通常包括有肢体无力、肢体麻木，有些会引起呼吸瘫痪，呼吸困难等一系列的综合征。

吉兰-巴雷综合征怎么治

1. 吉兰-巴雷综合征，亦称格林-巴利综合征，是一种与自身免疫或感染相关的周围神经脱髓鞘疾病。

2. 该病的主要症状是四肢逐渐出现的麻木和无力，可能还会影响到面神经，导致面瘫。

3. 诊断该疾病需依据临床表现和脑脊液检查，其中脑脊液检查可能显示蛋白细胞分离现象。

4. 治疗吉兰-巴雷综合征主要采用西医方法，包括：

- 病因治疗：采取血浆交换或免疫球蛋白静脉输注，这些治疗措施可能较为昂贵。

- 激素治疗：使用地塞米松或甲基强的松龙静脉输注，每个疗程通常为7-10天。

- 对症治疗：如出现呼吸肌麻痹，可能需要及时使用呼吸机辅助呼吸。

5. 患有吉兰-巴雷综合征的患者应前往正规医院神经内科接受治疗，重症患者可能需转入重症监护室。