脱髓鞘疾病解析：揭秘神经系统的神秘病症

警惕，频繁四肢无力有可能是脱髓鞘在作祟，脱髓鞘到底是怎么引起的？

脱髓鞘疾病是一大类病因不相同、临床表现各异，但具有相似特征的疾病。它的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递，所以脱髓鞘的疾病会使神经的传导受到影响。

如果是中枢神经系统脱髓鞘疾病，常见的病因有以下几种：

第一种，是由于脑缺血缺氧引起的，特别是小动脉出现病变，引起皮层下白质出现脱髓鞘病变。

第二种，是注意自身免疫性炎症反应，比如多发性硬化、视神经脊髓炎等。

第三种，要注意有一些药物，比如化疗药物也会引起脱髓鞘的出现。

第四种，如果患者体内缺乏B族维生素或者其他的神经营养物质，或有遗传代谢性疾病也会导致脱髓鞘

何为脱髓鞘病变？

脱髓鞘疾病是一组病因多样、临床表现各异但病理特征相似的获得性疾病。其主要病理特征是神经纤维髓鞘的脱失，而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用在于保护神经元并促进神经冲动快速传递，因此其脱失将影响神经冲动的传送。急性脱髓鞘性疾病神经髓鞘可以再生，且再生速度较快，程度较完全，尽管再生髓鞘较薄，但一般不影响功能恢复。慢性脱髓鞘性神经病由于反复脱髓鞘与再生，许旺细胞明显增殖，神经变粗，并伴有轴突丧失，导致功能恢复不完全。

脱髓鞘疾病中头痛的发生率较低，但脱髓鞘病人也可能出现头痛，原因主要有两方面：一是神经的刺激性症状，正常神经纤维中，感觉冲动发生在神经末梢和细胞体，运动冲动发生在细胞体；病变神经纤维中，冲动可发生在轴突中部并向周围和中枢传导，这种异位冲动可能由于易患性增高、对机械刺激非常敏感或自发紧随正常冲动后发生或某个刺激在病变部位引起反复兴奋，造成疼痛。二是脱髓鞘的同时伴有淋巴细胞、浆细胞、多形核白细胞的浸润，形成严重的炎性反应，刺激脑膜甚至引起颅内压增高导致头痛。

脱髓鞘疾病可细分为五类：病毒性、免疫性、遗传性（髓鞘形成不良）、中毒性/营养性、创伤性。根据olekmj的分类，分为自身免疫性、感染性、毒性/代谢性、放射性、血管性以及髓鞘代谢的遗传性疾病。

临床上最常见的脱髓鞘疾病是多发性硬化。多发性硬化是一种中枢神经系统脱髓鞘性疾病，主要由于自身免疫障碍引起。发病年龄多在20-40岁之间，10岁以下和50岁以上发病者较少。起病可急可缓，表现为：精神症状（如易激动、强哭强笑、记忆力减退等），构音障碍或语音轻重不一，视力障碍，感觉减退或感觉异常，肢体活动不利或瘫痪，小便障碍，阳萎等。本病具有波动性，即一次发作后症状可自行缓解或经治疗后缓解，经过一段时间后可再复发。然而，每次复发可遗留一定程度的功能缺损，总趋势是病情逐渐恶化。

家庭治疗及护理措施：治疗与服药宜尽早进行，从而控制病情恶化，减少复发。常用的药物有强的松、促肾上腺素、地塞米松、甲基强的松龙等。由医生根据病情、治疗反应和经济状况选用药物。避免诱因，如外伤、劳累、激动、上呼吸道感染及其他感染等均可诱发病情加重及复发，应力求避免。妊娠可加快病情恶化，故女性在一次发作后至少两年内应避免妊娠。急性发作期或复发期，卧床休息以利病情缓解，给予瘫痪肢体适当的被动运动，以防关节僵硬及疼痛。晚期卧床病人应给予勤翻身及皮肤护理。

病人应定期到医院复查，了解病情有无发展，以便给予相应处理。可在西药治疗的同时加服脑益智胶囊，有利于病情的治疗、改善及康复。您说的病况不全面，也不知道年龄，这里提供的都只能作为参考，建议您一定要去正规医院进行看诊治疗。

中枢神经系统脱髓鞘疾病

中枢神经系统脱髓鞘疾病也称脑脊髓脱髓鞘疾病，脱髓鞘疾病是一急性发作或亚急性损害神经中枢神经白质的疾病, 中医称痿证，风痱，喑痱，眩晕，骨繇，视物昏瞅，青盲、瘫痪时称体体惰，发病高峰为二到三周，脑部则见于慢性病变损害神经导致功能障碍后做磁共震才能发现，若治疗延误受损神经继发缺血变性则发生多发性硬化，发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命，多为基因免疫异常或病毒感染所致。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗，但疗效难以控固，由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重.病情继发加重.

治疗方案：治疗除正常的激素治疗外可逐步的用天然激素替代且对人休无毒副作用.应增强机体免疫功能，提高肌体抗病能力。营养神经，中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供，预防病情继续发展。同时采用神经再生之药 兴奋神经,激活麻痹和休克的神经细胞使体内产生病毒抗体不再复发达到受损神经再生修复获得最佳恢复之目的，.如帮助请发磁共震为你指导。

什么样的症状是脱髓鞘病

脱髓鞘病是一种神经系统的疾病，其特征在于神经纤维的髓鞘受损或消失，而神经细胞相对保持完整。这种疾病可以是急性或慢性的，急性脱髓鞘病的髓鞘可以较快地再生，但慢性脱髓鞘病由于反复的脱髓鞘和髓鞘的再生，神经膜细胞显著增殖，神经可能变粗，轴突也可能丧失，导致功能恢复不完全。

病症的典型特征包括急性或亚急性发病，临床症状严重但影像学病灶较小，脊髓MRI显示病灶呈多中心性，脊髓中央管扩张不明显，病灶呈斑片状强化或不强化，有时头颅MRI检查发现脑室旁或脑干病灶，激素治疗效果显著，以及既往有视神经炎或脊髓炎史。多发性硬化是临床上最常见的脱髓鞘疾病。

根据髓鞘破坏的原因，Sehaumburg将脱髓鞘分为病毒性、免疫性、遗传性（髓鞘形成不良）、中毒性（或营养性）和创伤性五类。Olek MJ进一步分类为自身免疫性、急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质脑炎、多发性硬化、感染性、进行性多灶性白质脑病、中毒性（或代谢性）、一氧化碳中毒、维生素B↓（12）缺乏、汞中毒、酒精（或烟草）中毒性弱视、脑桥中央髓鞘溶解症、Marchiafava-Bignami综合征、缺氧、放射性或血管性损伤、Binswanger病、髓鞘代谢的遗传性疾病、肾上腺白质营养不良、异染性白质营养不良、Krabbe病、Alexander病、Canavan-van病、Bogaert－Bertrand病、Pelizaeus-Merzbacher病、苯丙酮尿症等。

Allen分类中，急性播散性脑脊髓炎分为经典型（感染性、预防接种后、特发性）和超急性（急性出血性白质脑炎）。多发性硬化症则分为经典型（Charcot型）、急性（Marburg型）、广泛性硬化症（Schilder型）、同心圆性硬化症（Balo型）和视神经脊髓炎(Devic型)。多发性硬化症的早期症状通常表现为发作一缓解过程，患者可能会经历全身症状，包括视觉障碍、膀胱直肠与性功能失调、运动症状（如肌肉软弱无力、痉挛等）、感觉症状（如麻木、应激性不良、错感等）、脑部症状（如震颤与共济失调）和其他症状（如疲倦、认知能力受损与精神综合征等）。

脊髓型多发性硬化主要累及侧、后束，表现为背痛、下肢中枢性瘫痪、深、浅感觉障碍、尿潴留和阳痿等。视神经脊髓型可表现为眼球运动时疼痛、视力减退或全盲、视神经盘正常或苍白、视野缺损、视盘炎、脊髓损害表现同脊髓型。脑干小脑型表现为眩晕、复视、眼球震颤、构音不清、中枢性或周围性面瘫、假性延髓麻痹或延髓麻痹、交叉性瘫痪或偏瘫、运动性共济失调和肢体震颤、舞动等。大脑型主要表现为偏瘫、失语、精神障碍等，临床较少见。

脱髓鞘疾病概念

神经系统中的神经纤维分为两种类型：无髓鞘神经纤维和有髓鞘神经纤维。有髓鞘神经纤维包括植物神经节前纤维以及较大躯体神经纤维，它们的特点是轴索外包有一层外鞘，即髓鞘。髓鞘是由髓鞘细胞的细胞膜构成的，这种细胞在中枢神经中是少树突胶质细胞，而在周围神经纤维中则是由施万氏细胞的细胞膜形成。髓鞘的主要成分包括脂质和蛋白质，它对轴索提供保护，并且具有绝缘作用，有助于加速神经冲动的传递。髓鞘越厚，神经冲动的传导速度也就越快。然而，当髓鞘发生损伤时，神经冲动的传导速度会明显减慢。此外，神经传导还受到温度的影响，当髓鞘脱失时，体温的升高可能会导致传导过程受阻。

因此，髓鞘在神经系统中扮演着关键角色，不仅作为保护屏障，还对神经信号的传递效率有直接影响。任何对髓鞘的破坏都可能影响神经功能，导致信号传导问题，尤其是在极端条件下，如体温升高时。了解髓鞘的结构和功能对于理解神经疾病，如脱髓鞘疾病，至关重要。

扩展资料

以神经髓鞘脱失为主要或始发病变而轴索、胞体和神经胶质受损相对较轻的神经系统疾病。可发生于中枢神经系统或周围神经系统。

脱髓鞘疾病的原因

脱髓鞘疾病分为中枢神经系统的脱髓鞘病变以及周围神经系统的脱髓鞘病变。中枢神经系统的脱髓鞘病变，常见的就是多发性硬化周围神经系统的脱髓鞘病变，常见的就是格林-巴利综合症，这种疾病是一种变性疾病，原因目前尚不完全明确，考虑与以下因素有关系，比如：第一、免疫介导、多发性硬化、急性感染性、多发性神经根炎都是免疫介导出现疾病。第二、病毒性感染，比如进行性多灶性的脑白质病。第三、营养障碍。第四、缺氧，比如一氧化碳中毒以后造成的迟发性缺氧性的脱髓鞘病变，具体的原因应该去正规医院的神经内科，让专业的医生来诊断明确。

什么是脱髓鞘病变？

脱髓鞘病变是一组以神经元包体及轴突相对受累较轻为特征的疾病。这类疾病根据病因分为遗传性和获得性两大类。遗传性脱髓鞘病变通常是由于基因突变导致，可能在儿童期或成年早期发病。获得性脱髓鞘病变则可能由多种因素引起，如自身免疫反应、感染、代谢异常或中毒等。

在遗传性脱髓鞘病变中，常见的类型包括多发性硬化症、肾上腺脑白质营养不良和视神经脊髓炎。多发性硬化症是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，可导致视力障碍、肌肉无力和感觉异常等症状。肾上腺脑白质营养不良则主要影响儿童，导致神经系统退化和认知功能障碍。

获得性脱髓鞘病变的病因复杂多样。自身免疫反应可导致脱髓鞘，如自身免疫性脑炎。感染也是常见的诱因，如多发性硬化症常与病毒感染相关。代谢异常，如低钙血症，也可能引起脱髓鞘病变。此外，某些毒素如铅中毒也可能导致脱髓鞘症状。

脱髓鞘病变的诊断通常需要结合临床表现、神经影像学检查和实验室检测。临床表现可能包括感觉异常、肌肉无力、视力障碍等。神经影像学检查如磁共振成像（MRI）可以帮助发现病变部位和程度。实验室检测则有助于排除其他病因，如血液检查和脑脊液分析。

治疗脱髓鞘病变的方法多样，取决于病因和病情严重程度。对于遗传性脱髓鞘病变，目前尚无根治方法，治疗主要集中在缓解症状和延缓病情进展。获得性脱髓鞘病变的治疗则可能包括药物治疗、物理治疗和康复训练。对于自身免疫性脱髓鞘病变，免疫抑制剂和免疫调节剂是常用的治疗手段。

总之，脱髓鞘病变是一类复杂的神经系统疾病，涉及遗传性和获得性两大类。了解其特征、病因和治疗方法对于早期诊断和有效管理至关重要。